Fibrosis quística: una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en niños y adolescentes

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas mucosas y sudoríparas que provoca la acumulación de moco en los pulmones, el tubo digestivo y otras partes del cuerpo. Es una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en niños y adolescentes.

Esta enfermedad está causada por un gen defectuoso que lleva al organismo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco, el cual se acumula en las vías respiratorias y el páncreas ocasionando infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. También puede afectar al aparato reproductor masculino.

 

Principales síntomas de la fibrosis quística

Los principales síntomas pueden variar en función de la edad:

  • En recién nacidos podrían provocar retraso en el crecimiento, incapacidad para aumentar de peso o ausencia de deposiciones en las primeras 48 horas de vida.
  • En adolescentes pueden ser:
    • Falta de aliento.
    • Infecciones pulmonares frecuentes.
    • Tos persistente.
    • Sibilancias.
    • Fatiga.
    • Congestión nasal.
    • Dolor de estómago.
    • Pérdida de peso.
    • Heces anormales y con olor fétido.
    • Estreñimiento.
    • Obstrucción intestinal.
    • Infertilidad masculina.

 

Diagnóstico de la enfermedad

En los recién nacidos la ‘prueba del talón’ que se realiza a las pocas horas del alumbramiento permite diagnosticar la enfermedad.

En la adolescencia es necesario realizar una serie de pruebas, siendo la más común la analítica de sangre, con la que se detectan variaciones en el gen de la fibrosis quística. Otras pruebas utilizadas son el examen del tripsinógeno inmunoreactivo y la prueba del cloruro en el sudor. Un alto nivel de sal en el sudor puede evidenciar la presencia de la enfermedad.

 

Tratamiento de la fibrosis quística

Aunque no existe hoy en día una cura para la fibrosis quística, el personal facultativo podría recomendar distintos tratamientos para ayudar a reducir los síntomas y mejorar así la calidad de vida, algunos de los cuales son:

  • Tratamientos con antibióticos, medicamentos inhalados, la vacuna antigripal y la vacuna antineumocócica.
  • La fisioterapia pulmonar puede ayudar a diluir el moco.
  • Cambios en el estilo de vida como una mejor nutrición, incremento de la actividad física y no fumar.
  • En casos graves, el paciente puede necesitar oxigenoterapia en incluso necesitar de cirugía, esto es, un trasplante de pulmón.

El diagnóstico temprano de fibrosis quística y un plan de tratamiento mejoran tanto la supervivencia como la calidad de vida del paciente.

 

Recuerda:

  • La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas mucosas y sudoríparas.
  • Provoca  la acumulación de moco en los pulmones, el tubo digestivo y otras partes del cuerpo.
  • Es una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en niños y adolescentes.
  • Existen una serie de tratamientos para ayudar a reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida.